کد خبر : 82141
/ 11:42
مشهد با ۶۵٠ بیمار بعد از تهران بیشترین تعداد هموفیلی ها را دارد؛

فاکتورهای زندگی

حدود ١١هزار بیمار هموفیلی در کشور ما زندگی می‌کنند که استان ما با هزارو٢٠٠بیمار و شهر مشهد هم با ۶۵٠بیمار شناسایی‌شده، پس از تهران، بیشترین تعداد بیماران هموفیلی را دارد. این آمارها منهای تعداد ناقلانی است که هنوز شناسایی نشده‌اند و می‌توانند زمینه‌ساز تولد یک بیمار هموفیلی شوند.

فاکتورهای زندگی

امیرمقدم- حتما کم‌و‌بیش چیزهایی درباره بیماری هموفیلی شنیده‌اید؛ بیماری‌ای که در آن، فرد مبتلا یکی از فاکتورهای انعقادی خون را کم دارد، درنتیجه دچار خون‌ریزی غیرعادی می‌شود. براساس آخرین مطالعات رسمی کانون هموفیلی ایران، حدود ١١هزار بیمار با این شرایط در کشور ما زندگی می‌کنند که استان ما با هزارو٢٠٠بیمار و شهر مشهد هم با ۶۵٠بیمار شناسایی‌شده، پس از تهران، بیشترین تعداد بیماران هموفیلی را دارد. این آمارها منهای تعداد ناقلانی است که هنوز شناسایی نشده‌اند و می‌توانند زمینه‌ساز تولد یک بیمار هموفیلی شوند که این مسئله تاحد زیادی ناشی از کم‌اطلاعی ما درباره این بیماری خطرآفرین است. دکتر زهرا بدیعی، فوق‌تخصص انکولوژی و هماتولوژی، دراین‌باره اطلاعاتی به ما می‌دهد که خواندن و دانستنش مفید و ضروری است.

هموفیلی چه بیماری‌ای است؟
براساس تعاریف علمی، هموفیلی، اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی است که براثر جهش‌هایی در ژن‌های بدن به‌ وجود می‌آید. جالب اینجاست که این بیماری در تمام نژادها و بدون ترجیح نژادی بروز می‌یابد. گفتیم هموفیلی بیماری وابسته به جنس است؛ یعنی اینکه ازطریق مادر ناقل به پسرانش منتقل می‌شود و پدران نمی‌توانند در انتقال آن نقش فعالی داشته باشند. هموفیلی در ۸۵درصد موارد ناشی از کمبود فاکتور انعقاد خون شماره۸ است. این نوع هموفیلی به هموفیلیA یا کلاسیک موسوم است.
در ۱۵درصد دیگر بیماران هموفیلیک هم، تمایل به خون‌ریزی بر‌اثر کمبود فاکتور انعقادی‌۱۱ است که هر دو این فاکتورها به‌طور‌ ژنتیکی از‌طریق کروموزومX به‌صورت یک خاصیت مغلوب به فرزندان انتقال می‌یابند. ازاین‌رو، به‌ندرت پیش می‌آید که یک زن مبتلا به هموفیلی متولد شود. به‌عبارت ساده‌تر، هموفیلی یک بیماری مردانه است. جدیدترین آمارهای جهانی می‌گویند از هر هشت‌هزار تولد، یک بیمار مبتلا به هموفیلی خواهیم داشت و به‌رغم ارثی‌بودنش، در یک‌سوم موارد هم ردپایی از سابقه خانوادگی دیده نمی‌شود.

بیماری چطور خود را نشان‌ می‌دهد؟
علائم اولیه هموفیلی، خون‌ریزی‌های طولانی در محل خراش‌های کوچک است. البته عقیده بر این است که این‌گونه خون‌ریزی‌های کوچک ولی طولانی باعث مرگ شخص نمی‌شوند، ولی به‌تدریج بیماری پیشرفت می‌کند و علائم شدیدتری نظیر خون‌ریزی‌های دردناک داخل مفصلی مانند مفصل زانو ایجاد خواهد شد که با کوچک‌ترین تحریکی اتفاق می‌افتد. تجمع خون در مفاصل نیز می‌تواند باعث خشک‌شدن مفصل شود و بیمار را به‌طور کامل فلج کند یا خون‌ریزی‌های غیرمنتظره‌ای در ماهیچه‌ها
به‌ وجود آورد.افرادی که بیماری شدیدی دارند، معمولا در دوره نوزادی به‌علت هماتوم شدید سر (تجمع خون در زیر پوست که منجر به تورم می‌شود) یا خون‌ریزی طولانی از زخم‌های ناف یا محل ختنه، تشخیص داده می‌شوند. کودکان دچار بیماری متوسط هم اغلب تا‌زمانی‌که شروع به خزیدن یا راه‌رفتن نکنند، دچار هماتوم نمی‌شوند و لذا تا آن زمان بیماری آن‌ها تشخیص داده نمی‌شود. بیماران خفیف هم معمولا قبل از انجام عمل‌های جراحی شناسایی می‌شوند. اگرچه کار‌آزمایی‌های فعلی ژن‌درمانی بسیار امیدوارکننده به‌نظر می‌رسند، هیچ درمان قطعی به‌جز پیوند کبد برای بیماران هموفیلی‌A و B وجود ندارد.

آیا راهی برای یافتن ناقلان هست؟
در آزمایشگاه‌های تخصصی در‌صورت اندازه‌گیری سطح فاکتور انعقادی و کمبود آن و نیز بررسی سوابق شخصی و خانوادگی فرد، تا ۸۵درصد احتمال تشخیص افراد ناقل وجود دارد. امروزه با روش‌های بررسی مستقیم کروموزومی خیلی راحت‌تر می‌توان افراد ناقل را یافت. درضمن، نرمال‌بودن سطح فاکتور انعقادی، لزوما به‌معنای رد احتمال ناقل‌بودن فرد نیست. متخصصان براساس میزان فاکتور انعقادی و کمبود آن، هموفیلی را به سه‌نوع شدید، متوسط و خفیف تقسیم می‌کنند.
در هموفیلی نوع شدید، میزان فاکتور انعقادی، کمتر از یک‌درصد است و با هر ضربه مختصر و ضعیف خون‌ریزی رخ می‌دهد. گاهی هم این خون‌ریزی خودبه‌خود اتفاق می‌افتد که خطرآفرین است. در هموفیلی متوسط هم که میزان فاکتور انعقادی بین ١ تا ۵درصد است، به‌دنبال آسیب‌های جزیی و نیز اعمال جراحی، خون‌ریزی شدید ایجاد می‌شود. در هموفیلی خفیف، میزان فاکتور انعقادی بیشتر از ۵درصد خواهد بود و فقط به‌دنبال آسیب‌های جدی خون‌ریزی شدید اتفاق می‌افتد.

هموفیلی‌ها چه‌ مراقبت‌هایی نیاز دارند؟
اگر یک فرد مبتلا به هموفیلی هستید، نگرانی به خودتان راه ندهید. مبتلا‌‌بودن به هموفیلی به این معنا نیست که نمی‌توانید کار کنید، با دیگران ارتباط برقرار کنید یا کارهایی را که دیگران انجام می‌دهند، انجام دهید؛ بلکه زندگی روزمره‌تان کاملا عادی خواهد بود. فقط باید بیشتر احتیاط کنید. ورزش برای شما به‌‌ویژه اگر نوجوان باشید، بسیار اهمیت دارد، چون باعث قدرتمندتر‌شدن عضلات شما می‌شود و خون‌ریزی مفاصل را کاهش می‌دهد.
شنا و دوچرخه‌سواری، ورزش‌هایی بسیار عالی هستند و فشار چندانی بر عضلات وارد نمی‌کنند، اما ورزش‌های تیمی مانند فوتبال و بسکتبال خطرات بیشتری دارند.درضمن، قید ورزش‌های برخوردی مانند بوکس و چوگان را هم باید بزنید. حفظ وزن سالم نیز اهمیت بسیار زیادی برای شما دارد، زیرا اضافه‌وزن می‌تواند روی بدنتان فشار وارد کند. همچنین از مصرف هر محصول حاوی آسپرین، ایبوپروفن یا ناپروکسین سدیم باید خودداری کنید. همه این داروها از لخته‌شدن خون جلوگیری می‌کنند.
اگر کودک مبتلا به هموفیلی دارید، برای او وسایل و اسباب‌بازی‌های نرم و بدون لبه‌های تیز بخرید. حتما به اطرافیان هم درباره بیماری او توضیح دهید. تزریق واکسن هپاتیت را هم نباید فراموش کنید. بدن نیاز به تعادل دریافت کربوهیدرات، پروتئین، چربی، ویتامین و مواد معدنی دارد. برقراری صحیح این تعادل باعث سلامت فرد خواهد شد. بهتر است همیشه با یک مشاور، پزشک یا پرستار آگاه در ارتباط باشید؛ برای این منظور کانون هموفیلی استان، بهترین گزینه است.
کلیدواژه ها
اشتراک گذاری
نظــر شـــما
نـــام پســت الکترونیــکی تصویـر امنـیتی